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南京市口腔病院牙周病科近五年接诊6例低磷酸酯酶血症患儿,均以乳齿不解原因零碎就诊。其中3岁悠悠曲折多家病院未确诊,孩子父亲挂了该院牙周疑难与悲凉病专病门诊。
低磷酸酯酶血症(HPP),不错说是乳齿早脱的“隐形杀手”。南京市口腔病院牙周病科副主任大夫吴娟先容,HPP是一种以骨骼矿化破裂及牙齿零碎、血液及骨骼碱性磷酸酶(ALP)水申雪常性减低为特征的悲凉单基因遗传性疾病。HPP不错是常染色体隐性遗传或常染色体显性遗传,由编码组织非特异性碱性磷酸酶的ALPL基因突变引起的。乳齿过早丧失是HPP患儿的主要临床特征,ALP缺少是HPP患者代谢越过和骨骼系统毁伤发病机制中的重要。
“咱们不错把骨骼和牙齿遐想成需要不停‘矿化’(就像水泥里加入钢筋加固)的建设。这个经过需要一种遑急的‘矿化’——碱性磷酸酶。低磷酸酯酶血症,顾名念念义,即是患者体内的这种‘矿化’——碱性磷酸酶(ALP)活性太低概况饱胀缺失了。骨骼和牙齿的‘矿化’经过就出了问题。骨骼变得脆弱易折(骨质软化、伛偻病样窜改),牙齿的牙骨质(固定牙齿的‘水泥’)发育不良,导致牙齿过早零碎。”通信员 魏敏 贾晨晨
南京晨报/爱南京记者 戚在兵开云体育
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